我為免疫系統工作，第一步是識別敵方(非自體)與我方(自體)。自體免疫疾病的問題就出在這第一步，免疫系統把我方當成敵方，開始錯誤地攻擊自己。

自勉病、膠原病、疑難病

當我們談到自體免疫疾病時，經常關聯到膠原病、疑難病。他們有什么不同呢。

自體免疫疾病是自己的免疫系統針對自己的身體發生免疫反應的疾病。有2種類型，影響全身的稱為全身性自體免疫疾病，只影響特定臟器的稱為臟器特異性自體免疫疾病。

膠原病不是某疾病的名稱，而是包括全身性自體免疫疾病，膠原病是一類疾病的總稱。一位叫Klemperer的病理學專家發現多臟器同時發生障礙，無法判斷該以哪個臟器的病變為主的現象。這樣的疾病無法診斷為心臟病、肝病等等，以此為契機，他分析了很多病例，發現這類疾病都有一個共同的病理學特征：病人全身分布的膠原纖維(結合纖維)上都存在膠原纖維蛋白病變，因此把這一類疾病命名為膠原病(Collagen Disease)。所謂“膠”是動物的皮革、骨髓制造出來的糊狀物質，主要成分是膠原蛋白。膠原纖維就是這個膠原蛋白的纖維，是鏈接細胞與細胞、組織與組織的結合組織。膠原病造成全身處于炎癥狀態，多器官受損，屬于慢性病。直到現在，人沒還不知道膠原病發生的原因，只知道其本事是自體免疫造成的細胞、組織損傷。膠原病中大多數是疑難病。

而疑難病也不是疾病的名稱，一般指無法治療的疾病。像結核病，過去是疑難病，現在是可以治療的疾病。為了盡量解除疑難病患者和家屬的負擔，日本政府對疑難病做了很多制度上的定義和政策努力，1972年厚生勞動省這樣定義疑難病：原因不明，無治療政策，而且多數留下后遺癥的疾病;病程緩慢，不只經濟負擔重，在治療方面需要更多的人手，家庭負擔重，精神負擔重的疾病。

自體免疫疾病的診斷標準

低燒、乏力，因身體不適去醫院門診的患者中，有一部分是自體免疫疾病。身體卻經常不舒服，服用感冒藥都無效的患者是鑒別診斷對象，醫生需要考慮自體免疫疾病。此外，皮疹、關節痛也是自勉病的癥狀，應仔細鑒別診斷。腎臟、肺的損傷多在泌尿科、呼吸科就診，但也有自勉病的可能。總而言之，無論哪個專科的醫生，都需要留意自體免疫疾病。

自勉病的診斷難點在于癥狀特征不是唯一性的，其他疾病也有同樣的癥狀和所見。各種自體免疫疾病的診斷標準，可以幫助醫患盡早做出正確的診斷。

圖一是SLE(全身性紅斑狼瘡)的診斷標準。全身性紅斑狼瘡是個具有代表性的自體免疫疾病，患者分泌自體抗體(特別是抗DNA抗體)過多，抗體與抗原(DNA)結合構成免疫復合體，附著在組織上，增強補體的活性，進而發生全身性炎癥病變。SLE是systemic lupus eryhtematosus的縮寫，lupus是拉丁語，意為“狼”。患者的皮疹看上去像被狼咬過的痕跡，紅斑狼瘡故此得名。紅斑狼瘡是全身性疾病，顧名思義，全身的臟器、組織可能發生各種各樣的癥狀。除了發熱和全身乏力，還有關節、皮膚、粘膜、腎臟、心血管、肺、消化器官、中樞神經癥狀，雖然醫治后可以緩解，但是作為慢性病會逐漸惡化。

顯微鏡下觀察自體免疫侵蝕組織

自體免疫疾病對身體的傷害來自于免疫反應，病理學中它對臟器的傷害所見為炎癥和阻止破壞。我們來看幾種情形。

①橋本病

慢性甲狀腺炎是自體免疫攻擊甲狀腺的疾病，可以檢查出各種各樣的與甲狀腺成分相關的抗體。在組織中，不但可以觀察到大量甲狀腺內淋巴濾泡，還可見淋巴細胞傷害甲狀腺上皮的圖像。

②主動脈炎綜合征

主動脈炎綜合征又稱高安病，是一種原因不明的血管炎，主動脈或主動脈分支大血管炎癥，造成血管狹窄、閉塞，損傷心、腦、腎。多數在感冒后發病，可能是某種病毒的感染引起，因為患者多為女性，所以推測其與女性荷爾蒙的分泌程度有關。在血管組織中，動脈中模發生慢性炎癥后使之纖維化，最終造成血管內腔狹窄。圖二是初期像，中模形成肉芽腫樣炎癥。

③原發性膽汁性肝硬化

肝臟制造膽汁通過肝臟內部的細膽管輸送到外部。原發性膽汁性肝硬化是細膽管炎癥造成膽汁流動受阻，膽汁淤積肝臟內而發生病變，日積月累后肝臟開始硬化。該病病因不明，表現為線粒體抗體陽性，多與其他自體免疫疾病并發，本身也屬于自勉病。

④風濕性關節炎

風濕性關節炎主要是包裹關節的滑膜(囊)形成自體免疫傷害引起的疾病。它的主要癥狀由滑膜炎引起，發生關節的疼痛、腫脹(多發性關節炎)，繼續發展破壞整個關節，發生關節變形，進一步發展關節將不能彎曲活動。

風濕性關節炎呈現免疫球蛋白lgG抗體陽性，而類風濕因子不能作為唯一診斷標準，因為其他自勉疾病及慢性感染、肝硬化、惡性腫瘤也呈現類風濕因子陽性。

⑤結節性多發動脈炎

結節性多發動脈炎發生在中等大小的動脈上，也是一種自體免疫疾病。當時該病沒有特定的檢查所見。其癥狀表現為炎癥引起的全身性癥狀，血管損傷造成多種臟器和組織的缺血或阻塞。

結節性多發動脈炎、多發動脈炎、動脈全層炎等名稱都是病理學特征，被侵襲的血管上均有纖維蛋白壞死的所見。

免疫系統為什么會攻擊自己的身體

目前，并不明確自體免疫疾病的完全起因，只略知一二。

多數疾病的發生是在內因和外因的共同作用下發癥的。自體免疫疾病有基因異常的內因(易感人群)和特定的外因，一個患者有多個自體免疫疾病的，其發病以內因為主，一個家庭內多人患自勉病的例子也不少，這些都是遺傳性內因。

自體免疫疾病的發病有年齡和性別特征，多發于年輕女性和中年男性中。可以考慮荷爾蒙是其內因，而細菌病毒的感染，放射線、紫外線等諸多因素是其外因。

那么，免疫系統是如何形成攻擊自己的機制的呢，請繼續閱讀。

①組織損傷后被免疫當做異物處理

機體內的組織損壞后，一部分流入血液，被免疫識別為異物后發生免疫反應。比如，眼球上的葡萄膜是個色素非常豐富的組織，葡萄膜受損后含有色素的細胞進入血液，免疫系統針對他們開始反應，而沒有受損的另一次眼睛開始發炎。這種病叫交感性眼炎，是自體免疫疾病。

Goodpasture綜合征(肺出血-肺炎綜合征)是自體形成針對肺、腎臟基底膜(上皮和間質之間的膜)的抗體后發生的免疫反應(Ⅱ型過敏)，癥狀表現為咯血、腎小球腎炎。該病是吸煙或病毒感染，造成肺泡的基底膜暴露誘發的，在遺傳感受性高的人群中發癥。

②身體的蛋白質構造與異物相似被免疫攻擊

即使免疫正常，身體內的某些蛋白質結構偶爾會與外界物質相似，身體內的抗體就會攻擊身體的某部位。

風濕熱(與風濕性關節炎不同)在幾十年前曾是家喻戶曉的疾病，導致心臟瓣膜上發生風濕性瓣膜病。兒童罹患風濕熱后導致慢性瓣膜炎，持續損傷心臟瓣膜，過了中年后瓣膜就不能自如開關了。a組β型溶血性鏈球菌

風濕熱的a組β型溶血性鏈球菌菌體成分與心肌、心臟瓣膜、關節滑膜蛋白質擁有共同的抗原性。被a組β型溶血性鏈球菌感染后，就會發生關節炎、心肌炎、心臟瓣膜癥等自體免疫疾病。

③身體的一部分收到紫外線、病毒、藥物的影響后變化，被免疫識別

甲基多巴水合物是一種降血壓藥，它可以引起自體免疫疾病。這種藥修改紅細胞表面抗原，免疫把被修改的抗原識別為異物，機體內的抗體開始破壞紅細胞，發生自勉性溶血性貧血。

④免疫系統的異常

免疫細胞中的B細胞自己生產抗體，輔助T細胞不工作無法發出中止免疫反應的命令，T細胞收到錯誤信息攻擊自體細胞等免疫系統本身的異常，也引發自體免疫疾病。

免疫紊亂的一個主要原因是超級抗原的形成，抗原提示細胞和T細胞的非正常結合制造出超級抗原。超級抗原可瞬間激活大量的T細胞，擾亂免疫系統，開始攻擊自體成分。

淚腺損傷后發生干眼癥，唾液腺損傷后口腔干燥都是干燥癥的癥狀。進一步，淚腺和唾液腺之外的外分泌腺也會發生慢性炎癥。該病可以檢測出類風濕因子或核蛋白，同時與其他自勉病合并發生的也很多。干燥癥的具體病因不明，推測與B細胞的活性過強有關。